心臓病としての先天性心疾患
心臓病としての先天性心疾患は、心臓の構造上に起きる先天的な異常による心臓病をいいます。
ここでは、先天性心疾患として知られている中でも、心房中隔欠損症、心室中隔欠損症、
ファロー四徴症を取り上げます。
人間の心臓は左右の心房・心室で4つの部屋で構成されています。
そのそれぞれの部屋に肺から血液が送り込まれます。
その血液は、酸素を含む新しい血液と全身から回収した二酸化炭素を含む古い血液です。
しかし、そもそも生またときから、2つの心房や心室を隔てている中隔が
欠損しているという先天性の奇形があると、血液が混合してしまうことが発生します。
この場合に症状として実感されるのは、主に疲れやすいとか息苦しいなどの症状です。
心房中隔欠損症は心房の中隔にあいた孔を通過する血流の増加が
少しのため心臓への負担も少なく、そのためある程度の期間は発見されない場合が多い先天性疾患です。
この状況に気付かずそのまま過ごしているうちに成人、あるいは中年になり、
不整脈や心不全などの症状が起きる場合が多いです。
そして、同じ名前の心臓病であっても新生児期や幼児期に発見された
無症状の心房中隔欠損症もあります。
胎児期に卵円孔（らんえんこう）という孔が塞がらないまま生まれたケースですが、
ある程度経過観察し、成長していくうちに自然に孔が塞がり大きな問題とならないものもあります。
心室中隔欠損症は穴の大きさによって、その後の病態は大きく変わることになります。
その代表的な例が先天性の心臓病であるファロー四徴症です。
特徴は先天性の奇形が4箇所同時に起きていることで、診察では心雑音に最初に気がつきますが、
チアノーゼの出現が幼児期からのあることなどから、この心臓病と診断されることがあります。
症状としては、常に酸素不足気味状態のため赤血球が増大します。
そして、腎不全や心不全などの合併症が重症化してくると心配されます。
この症状の場合、心臓の形成手術などを行い、早期に治療することが必要です。
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